肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis）的最常见病因为先天性畸形。风湿性肺动脉瓣狭窄极少见，且极少有严重者，总是合并有其他瓣膜损害，临床表现为其他瓣膜疾病特点所掩盖。
先天性肺动脉瓣狭窄（congenital pulmonary valve stenosis）指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，特别是在成人先天性心脏病中可达25%。
 肺动脉瓣狭窄 病理解剖 本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下，可分为三型。瓣膜型变现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄，重者瓣叶可融合成圆锥状；瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。
病理生理 主要的病理生理为右心室的排血受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩大以致衰竭。一般根据右室压力高低来判断病情轻重，如右室收缩压<50mmHg为轻型；>50mmHg但未超过左室收缩压者为中型；超过左室收缩压者为重型。右室压力越高表明肺动脉瓣狭窄越重，而狭窄上下压力阶差也必然越大。
临床表现 轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，重者在活动时有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。
典型的体征为胸骨左缘第二肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音，传导广泛可传及颈部，整个心前区甚至背部，常伴有震颤，肺动脉区第二心音减弱。
实验室和其他检查
心电图：轻度狭窄时可正常；中度以上狭窄可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大。也可见不完全右束支传导阻滞。
X线检查：可见肺动脉段突出，此为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清晰；心尖左移上翘为右室肥大表现。如已有右心衰竭则心影可明显增大。
超声心动图：可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口面积；瓣下型漏斗状狭窄也可清楚判定其范围；应用多普勒技术可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。
介入或手术治疗前应行右心导管检查及右心室造影以确定狭窄部位及程度。
诊断及鉴别诊断 典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。
鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。
治疗
  肺动脉瓣切开术 肺动脉狭窄切开术 非手术介入治疗：经皮球囊肺动脉瓣成形术（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV）,PBPV是较早应用的非手术介入性先天性心脏病的治疗措施，首例成功报告为1982年。国内也于20世纪80年代后期起步，目前已累积了较为成熟的经验，成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。
手术治疗：球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差>40mmHg应采取手术切开瓣膜及瓣环。
预后 轻度狭窄一般可不予治疗，随访观察即可。如患者有症状压力阶差达35mmHg或以上者，介入或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理，可致右心衰竭而死亡。
上海长海医院胸心外科为国家重点学科、全军胸心外科研究所、全军医学专科中心“重中之重”研究所、上海市医学领先学科和上海市“成人心血管病”诊治中心。中国第一例瓣膜置换术1965年在我院成功实施至今已累计实施各种心脏瓣膜手术一万多例，手术成功率达到98%以上。咨询电话：021-60496206、021-81874008。 (责任编辑：zhangjurong) |
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