正常人的主动脉瓣共有三个瓣膜。它的功能是：心脏收缩时，三个瓣膜都打开，将血液挤进主动脉；而在血液全部排进主动脉后，三个瓣膜协同关闭，防止血液返流入心脏。但是个别有先天性缺损的患者，主动脉瓣只有两个瓣膜，称为二叶式主动脉瓣。二叶式主动脉瓣在人群中的发生率约为1%。患这种病的患者常伴有主动脉瓣狭窄或关闭不全，且常伴有其他心血管畸形。本病的患者便是伴有主动脉瓣关闭不全。
  二叶式主动脉瓣 病因
（一）风湿性心脏瓣膜病
（二）细菌性心内膜炎
（三）心脏穿透伤或严重胸部闭合性损伤，均可能造成主动脉瓣瓣叶撕裂，引致急性主动脉瓣关闭不全
病理生理
主动脉瓣关闭不全，在心脏的舒张期时，左心室排送到主动脉内血液的一部分又回流入左心室，左心室舒张期充盈量增多，导致左心室逐渐扩大。为了维持正常的心搏量，左心室收缩时需要排送更多的血液，工作负荷增大，逐渐发生心肌肥厚和纤维化。代偿能力丧失时，就出现心里衰竭。
临床表现
（一）症状 早期为心悸、心前区不适、头部强烈搏动感。重度关闭不全者常有心绞痛发作、气促，并可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸或急性肺水肿。
（二） 体征 ①心界向左下方增大 ②心尖部可见抬举样搏动 ③胸骨左缘第3、4肋间和主动脉瓣区可闻叹息样、中期或全舒张期杂音，向心尖区传导 ④重度关闭不全者呈现水冲脉、动脉枪击音、毛细血管搏动等征象。
诊断
（一） 胸部X线检查典型的表现为左心室增大和升主动脉凸出。
（二）心电图显示电轴左偏、左心室肥厚及ST段和T波异常。
（三）心导管检查及逆行主动脉和左心室造影，可以明确诊断，并判明关闭不全的轻重程度。
治疗
病人若有心绞痛，左心室衰竭或心脏逐渐扩大等征象，可在数年内死亡，故应尽早施行主动脉瓣替换术。
并发症 1.感染性心内膜炎 2.主动脉瘤形成
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