房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。根据胚胎学与病理解剖学特点，房间隔缺损可分为原发孔（第一孔）未闭型缺损和继发孔（第二孔）未闭型缺损，以后者居多。原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺。继发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方，依据解剖位置可分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型，绝大多数为单孔，少数为多孔，缺损直径一般为2-4㎝。如伴有肺静脉异位引流入右心房，称为部分性肺静脉异位引流。
 病理生理 正常左心房压力（8-10mmHg）超过右心房压力（3-5mmHg），左心房血液经房间隔缺损向右心房分流。左向右分流量多少取决于缺损大小、两侧心房压力差和两侧心室充盈阻力，原发孔房间隔缺损的分流还与二尖瓣反流程度有关。分流所致的长期容量负荷增加造成右心房、右心室和肺动脉扩张。肺循环血量增加使肺动脉压力升高，并引发肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右心房压力高于左心房时，出现右向左分流，引起发绀，发生艾森曼格（Eisenmenger）综合征，最终因右心衰竭而死亡。继发孔房间隔缺损的病程进展缓慢，原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣反流，其病理生理改变较重，病程进展也较快。
临床表现 儿童继发孔房间隔缺损多无明显症状，一般到青春期，才逐渐出现劳力性气促、心悸、乏力等症状。原发孔房间隔缺损症状出现早、表现重。病情发展为梗阻性肺动脉高压，可出现发绀和右心衰竭表现。
体格检查：胸骨左缘第2-3肋间闻及Ⅱ-Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进、固定分裂，分流量大者心尖区尚可听到柔和舒张期杂音。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者，在心尖区能闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音。病程晚期可发现心音强弱快慢不等，脉搏短促等心房纤颤表现和肝大、腹水、下肢等右心衰体征。
心电图：继发孔房间隔缺损心电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高大，右心室肥大。原发孔房间隔缺损心电轴左偏，P-R间期延长，可有左室高电压和左心室肥大。晚期出现心房纤颤。
X线检查：主要表现为右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔房间隔缺损可见左心室扩大，肺门血管影增粗。
超声心动图：继发孔缺损可明确显示缺损位置、大小、心房水平分流的血流信号，右心房、右心室扩大。原发孔缺损可见右心、左心扩大，二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣反流。
诊断 根据体征和超声心动图检查，结合心电图和X线特征，不难诊断。需与高位室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和原发性肺动脉扩张等鉴别。诊断困难时可行右心导管检查，右心房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积或导管进入左心房，即可诊断房间隔缺损，测得肺动脉压力和换算出肺动脉血管阻力有助于判断合并肺动脉高压病人的手术适应症。
治疗
1.手术适应症 无症状，但有右心房、右心室扩大的病人应手术治疗，适宜的手术年龄为3-5岁（有争议，目前认为，1岁以后无自愈可能的患者尽早手术）。原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压者应尽早手术。50岁以上高龄、心房纤颤和内科治疗能控制的心力衰竭不是手术禁忌症。艾森曼格综合征是手术禁忌症。
2.手术方法 胸骨正中切口或右第4肋间前外侧切口进胸，在体外循环心脏停跳或跳动下切开右心房，直接缝合或使用自体心包片或涤纶织片修补缺损，如合并部分肺静脉异位引流，需使用补片修补并将异位肺静脉开口隔入左心房。原发孔房间隔缺损应在心脏停跳下先修补二尖瓣裂缺，再补片修补房间隔缺损。常见的手术并发症为气栓栓塞和完全性房室传导阻滞。近年开展的导管伞封堵术，不需开胸，创伤小，手术后恢复快，但费用较高，适用于有选择的病例。
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